DIFETTI DEL SETTO (CANALE) ATRIOVENTRICOLARE 

Definizione. I difetti del setto atrioventricolare sono dovuti ad un mancato sviluppo della porzione cardiaca che deriva dai cuscinetti endocardici e che interessa la parte inferiore del setto interatriale, la porzione posteriore del setto interventricolare e le valvole atrioventricolari. Essi comprendono uno spettro di malformazioni che vanno dalle forme parziali (DIA tipo ostium primum, canale atrioventricolare parziale) alle forme complete (canale atrioventricolare completo) in cui vi è una valvola atrioventricolare comune associata ad un difetto sia del setto interatriale che interventricolare. L’ampia comunicazione tra le camere cardiache determina uno shunt sinistro-destro con iperafflusso polmonare e, nelle forme complete, una rapida evoluzione verso l’ipertensione polmonare. A tal punto si può avere un’inversione dello shunt che diventa destro-sinistro con comparsa di cianosi sistemica. La valvola atrioventricolare comune è spesso insufficiente.
I difetti del setto atrioventricolare sono talora associati ad altre cardiopatie (35%) come la tetralogia di Fallot o possono far parte di sindromi cromosomiche (frequente è l’associazione con la trisomia 21) o extracardiache come gli isomerismi viscero-atriali (sindrome asplenica o polisplenica).

Correzione chirurgica. Deve essere eseguita precocemente nelle forme complete per il rapido instaurarsi di ipertensione polmonare e di sintomi di scompenso cardiocircolatorio. Il bendaggio dell’arteria polmonare viene oggi eseguito solo nei rari casi in cui vi è l’ipoplasia di una camera ventricolare (canale “sbilanciato”). In tutti gli altri casi viene eseguita una correzione radicale mediante l’applicazione per via transatriale di un patch sul difetto interventricolare e sul DIA (patch unico o doppio patch) e la ricostruzione di due valvole atrioventricolari distinte e separate. La mortalità operatoria è per le forme parziali < 3%, mentre nelle forme complete varia dal 3 al 10% e dipende dall’anatomia della valvola e dalle resistenze polmonari. Se la correzione è stata precoce e l’interruzione dello shunt completa, si ha la normalizzazione nel tempo della pressione polmonare.

Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale

• - Esame clinico completo.
• - ECG. 
• - Rx-torace. 
• - Eco-Doppler: valutazione delle dimensioni e funzione del ventricolo destro e sinistro, della morfologia e funzione delle valvole atrioventricolari, di eventuali shunt residui, permette il calcolo indiretto della pressione polmonare. 
• - Holter: ritmo, frequenza cardiaca, aritmie ipo-ipercinetiche. 
• - Prova da sforzo: comportamento frequenza cardiaca, risposta pressoria, aritmie, tolleranza allo sforzo e/o CF con VO2 max. Può essere utile cateterismo cardiaco per il calcolo della pressione e delle resistenze polmonari e di eventuali shunt e/o insufficienze valvolari. 

Criteri generali di valutazione del paziente . 

• - Tipo di cardiopatia: complessa. 
• - Tipo di intervento: anatomico. 
• - Sequele: frequenti, aritmiche o emodinamiche. 
• - Rischio di morte improvvisa: basso (< 2%). 
• - Insufficienza cardiaca: soggetti con difetto interventricolare residuo, insufficienza valvolare atrioventricolare sinistra con ipertensione polmonare. 
• - Qualità della vita: buona in oltre l’85% dei casi. 
• - Reinterventi: 15-25%.

Bibliografia

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