INTERVENTO DI FONTAN 

Definizione. L’intervento di Fontan viene eseguito in pazienti con la fisiopatologia del cuore univentricolare. L’esempio tipico è l’atresia della tricuspide caratterizzata da assenza della connessione atrioventricolare destra, shunt destro-sinistro a livello atriale, ventricolo principale di tipo sinistro comunicante tramite un difetto interventricolare, in generale restrittivo, con un ventricolo destro ipoplasico. La stenosi della via polmonare è presente nel 75% mentre nel 25% i grossi vasi sono trasposti, spesso con stenosi subaortica e/o coartazione. Situazione fisiologicamente analoga si riscontra nei cosiddetti cuori univentricolari, nella maggioranza dei casi caratterizzati da due cavità ventricolari di cui una principale, connessa con entrambi gli atri (connessione atrioventricolare univentricolare) e l’altra ipoplasica o rudimentale. La cavità principale può essere di tipo morfologicamente sinistro oppure di tipo destro. La trasposizione delle grandi arterie o la doppia uscita dal ventricolo principale praticamente sono la regola.

Correzione chirurgica. L’intervento secondo Fontan è una procedura palliativa non essendo possibile per ragioni anatomiche una riparazione biventricolare. Il principio base consiste nell’indirizzare il ritorno venoso sistemico nell’arteria polmonare eliminando ogni comunicazione tra le due circolazioni ed evitando così la desaturazione arteriosa e il sovraccarico volumetrico del ventricolo principale. Tecnicamente l’intervento ha subito varie modifiche: - anastomosi diretta fra atrio destro e arteria polmonare oppure in alcuni casi utilizzando il ventricolo destro ipoplasico interposto (forme di Fontan “classico”); - anastomosi fra due vene cave e arterie polmonari con tunnellizzazione della vena cava inferiore nell’atrio destro (intervento secondo de Leval) o mediante condotto esterno vena cava inferiore-arteria polmonare (Marcelletti).
In casi più complessi l’intervento può limitarsi alla sola anastomosi fra vena cava superiore e arterie polmonari (anastomosi cavo-polmonare parziale o intervento di Glenn modificato), lasciando lo shunt destrosinistro intracardiaco e quindi una desaturazione arteriosa persistente. La mortalità ospedaliera per l’intervento di Fontan è circa il 5-10%.

Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale 

• - Esame clinico completo e saturazione percutanea in ossigeno. 
• - ECG. - Rx-torace. - Eco-Doppler: (spesso eco transesofageo) con particolare attenzione a funzione ventricolare; insufficienza valvolare atrioventricolare; shunt residui; ostruzione delle vie anastomotiche, effetto contrastografico “smoke” nell’atrio e nelle cave. 
• - Holter. - Prova da sforzo: tolleranza allo sforzo e/o CF con VO2 max; risposta pressoria; saturazione in ossigeno percutanea; induzione di aritmie. 

Possono essere utili: eco-Doppler transesofageo; risonanza magnetica nucleare; studio delle anastomosi e arterie polmonari; cateterismo cardiaco: valutazione delle pressioni cavali, della portata cardiaca e studio angiografico; scintigrafia polmonare: con analisi dell’irrorazione dei distretti polmonari.

Criteri generali di valutazione del paziente . 

• - Tipo di cardiopatie: complesse (atresia tricuspide, cuori univentricolari, ecc.). 
• - Tipo di intervento: palliativo, fisiologico. 
• - Sequele probabili: frequenti e tardive, emodinamiche e aritmiche. 
• - Rischio di morte: 30% a 10 anni di follow-up, improvvisa nel 5% (1-10%). 
• - Insufficienza cardiaca: frequente, tardiva. 
• - Reinterventi: sino al 70%.

Bibliografia

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