STENOSI AORTICA CONGENITA 

Definizione. È un insieme di anomalie che isolatamente o in associazione comportano un’ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro. L’ostruzione può essere a livello valvolare, sottovalvolare e sopravalvolare. La stenosi valvolare usualmente dipende da una valvola aortica bicuspide e in alcuni casi l’ostruzione può essere aggravata dalla concomitante ipoplasia dell’anello valvolare. Le forme sopravalvolari sono localizzate usualmente appena al di sopra del bulbo aortico, a volte possono coinvolgere l’origine delle coronarie e più raramente possono essere associate a stenosi dei rami polmonari (sindrome di Williams). Le stenosi sottovalvolari possono essere circoscritte, a diaframma, oppure estese a tutto l’efflusso ventricolare. 

Correzione chirurgica. 

Stenosi sottovalvolare aortica. È corretta con escissione del tessuto stenosante, associata a miectomia settale. Le forme estese (stenosi a tunnel) potrebbero richiedere l’ampliamento della regione settale con un patch esteso a volte anche all’anulus aortico (intervento di Konno). 

Stenosi sopravalvolare. È usualmente corretta con escissione dell’eventuale diaframma stenosante associata ad ampliamento della regione stenotica con patch. 

Stenosi valvolari. Il trattamento delle forme valvolari è strettamente dipendente dall’età e dalle caratteristiche della valvola (coesistenza di ipoplasia anulare, presenza di calcificazioni delle cuspidi). Nel bambino il trattamento di scelta è rappresentato dalla commissurotomia chirurgica o più frequentemente percutanea con catetere a palloncino. La commissurotomia permette di alleviare il grado di ostruzione all’efflusso ma molto frequentemente comporta la comparsa di insufficienza valvolare. La sostituzione valvolare rappresenta l’intervento di scelta: nel soggetto adulto; dopo una pregressa commissurotomia oppure quando coesista un’ipoplasia anulare, o vi siano cuspidi calcifiche. La sostituzione può venire eseguita con diversi tipi di protesi e a volte può richiedere l’ampliamento della regione anulare. Intervento alternativo alla sostituzione con protesi è l’intervento di Ross.

Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale 

• - Esame clinico completo. 
• - ECG. 
• - Rx-torace. 
• - Eco-Doppler: con particolare attenzione alla valutazione di gradienti residui, insufficienza valvolare aortica, insufficienza polmonare (dopo intervento di Ross), funzione della protesi meccanica, funzione ventricolare, spessori parietali, dimensioni dell’aorta ascendente. 
• - Holter: ricerca di aritmie ipercinetiche e disturbi della conduzione, valutazione della ripolarizzazione. 
• - Prova da sforzo: comportamento frequenza cardiaca e pressione arteriosa, tolleranza all’esercizio e/o CF con VO2 max, comparsa di aritmie e/o anomalie della ripolarizzazione, eventuale determinazione del gradiente transvalvolare da sforzo (eco-stress). 
• - Attività protrombinica: nei pazienti in trattamento anticoagulante orale. Possono essere utili: eco transesofageo, cateterismo cardiaco, risonanza magnetica nucleare.

Criteri di generali valutazione del paziente N.B. Si applicano anche in pazienti in storia naturale.  

• - Tipo di cardiopatia: semplice. 
• - Tipo di intervento: anatomico. 
• - Sequele: frequenti se con esiti di commissurotomia o di sostituzione valvolare con protesi diverse dalle meccaniche. 
• - Rischio di morte improvvisa: 0.4%/anno. 
• - Insufficienza cardiaca: rara.

Bibliografia

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