STENOSI POLMONARE

Definizione. È una cardiopatia caratterizzata da un’ostruzione all’efflusso ventricolare destro che può essere localizzata a livello sottovalvolare (infundibolare), valvolare o sopravalvolare. La forma più frequente è quella valvolare dovuta nella gran parte dei casi ad una fusione delle commissure, mentre nel 15% dei casi la valvola è displasica, come spesso accade nei pazienti con sindrome di Noonan. La forma sottovalvolare è di tipo muscolare e quasi sempre associata ad altre lesioni soprattutto ad un difetto interventricolare. La forma sopravalvolare fa spesso parte di quadri sindromici come la sindrome di Williams. Lo sviluppo dell’ipertrofia destra ed il quadro clinico dipendono dall’entità dell’ostruzione.

Correzione chirurgica o valvuloplastica percutanea. La stenosi polmonare valvolare con gradiente massimo > 40 mmHg all’eco-Doppler ha indicazione alla correzione mediante valvuloplastica percutanea con catetere o palloncino. La percentuale di procedure efficaci è > 90% con una mortalità < 1%. Si ricorre alla valvulotomia chirurgica: in caso di insuccesso della valvuloplastica percutanea, nelle forme con ipoplasia anulo-valvolare con grave displasia della valvola o nei casi di stenosi sopravalvolare. Nelle forme sottovalvolari è necessaria la resezione chirurgica del tessuto muscolare infundibolare ipertrofico e, più raramente, l’ampliamento con patch dell’efflusso ventricolare destro. La mortalità operatoria è anche in questi casi molto bassa (< 1%) se si escludono le forme critiche neonatali con ventricolo destro ipoplasico.

Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale 

• - Esame clinico completo. 
• - ECG: frequente ritardo della conduzione intraventricolare destra. 
• - Rx-torace. 
• - Eco-Doppler: valutazione delle dimensioni e funzione del ventricolo destro, pressione endoventricolare destra, calcolo del gradiente polmonare residuo e dell’entità dell’insufficienza valvolare polmonare. 
• - Holter: ritmo, frequenza cardiaca, aritmie. 
• - Prova da sforzo: comportamento frequenza cardiaca, risposta pressoria, aritmie, tolleranza allo sforzo e/o CF con VO2 max. Possono essere utili: scintigrafia polmonare, cateterismo cardiaco.

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