TRASPOSIZIONE CONGENITAMENTE CORRETTA DELLE GRANDI ARTERIE 

Definizione. Si tratta di un tipo di cardiopatia congenita caratterizzato da una doppia discordanza tra atri e ventricoli e tra ventricoli e grossi vasi: in sostanza l’atrio destro è connesso con un ventricolo omolaterale morfologicamente sinistro da cui origina l’arteria polmonare e, dall’altra parte, l’atrio sinistro è connesso con un ventricolo morfologicamente destro da cui origina l’aorta che è anteriore e levoposta rispetto alla polmonare.
In alcuni casi coesiste meso o destrocardia. L’origine anomala delle arterie giustifica il termine di “trasposizione” mentre la corretta fisiologia del circolo spiega il termine “congenitamente corretta”. Oltre a forme rare cosiddette “isolate”, cioè senza altre anomalie associate, nel 90-95% dei casi vi è coesistenza di altre malformazioni intracardiache quali il difetto interventricolare per lo più associato a stenosi infundidolare e/o valvolare o atresia polmonare (70% dei casi); insufficienza tricuspidale per displasia della valvola in posizione sistemica; blocco atrioventricolare di vario tipo (70% dei casi). A prescindere dalle anomalie associate, tale cardiopatia presenta di per sé tre elementi sfavorevoli quoad valetudinem: - la posizione “sistemica” del ventricolo destro che deve svolgere un lavoro di pressione e con il tempo può presentare segni di disfunzione; - la valvola atrioventricolare destra, cioè la tricuspide, che presenta frequentemente displasia o anomalia di tipo Ebstein con gradi diversi o evolutivi di insufficienza; - la particolare disposizione del nodo atrioventricolare e del fascio di conduzione, che condiziona la presenza o la comparsa nel tempo di blocchi atrioventricolari. 

Correzione chirurgica. Le rare forme “isolate” non richiedono interventi cardiochirurgici salvo la sostituzione o riparazione della valvola atrioventricolare sinistra (tricuspide) in caso di evoluzione verso una severa insufficienza e/o l’applicazione di pacemaker definitivo nei casi di blocco atrioventricolare completo. Le forme con difetto interventricolare e stenosi o atresia polmonare che presentano tipicamente cianosi precoce, vengono palliate (shunt sistemico-polmonare) in età pediatrica. La riparazione successiva comporta l’impianto di un condotto valvolato tra il ventricolo polmonare (morfologicamente sinistro) e l’arteria polmonare e la chiusura del difetto interventricolare. Alternativamente e in epoca più recente, viene talora effettuato un intervento detto di doppio “switch” venoso e arterioso cioè (detrasposizione arteriosa associata a Mustard) in modo da correggere la doppia discordanza. La necessità di un impianto di pacemaker contestualmente agli interventi cardiochirurgici è assai elevata.

Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale 

• - Esame clinico completo. 
• - ECG. 
• - Rx-torace. 
• - Eco-Doppler: con particolare attenzione alla definizione del quadro anatomo-funzionale e particolare studio dell’efflusso sottopolmonare e dello stato della valvola atrioventricolare sinistra posta (tricuspide). 
• - Holter delle 24 ore: per analisi delle aritmie ipo-ipercinetiche; funzione del pacemaker. 
• - Prova da sforzo: valutazione della tolleranza e/o della CF con VO2 max; in caso di blocco completo, non stimolato, studio delle variazioni della risposta ventricolare. 
• - Attività protrombinica: nei pazienti in trattamento ipocoagulante.

Possono essere utili: eco transesofageo; cateterismo cardiaco (soprattutto nei pazienti operati con condotto ventricolo sinistro-arteria polmonare o nei pazienti candidati alla chirurgia); determinazione della funzione ventricolare con cardioangioscintigrafia; monitoraggio dei livelli ematici di ferro ed emoglobina nei pazienti non operati, in presenza di cianosi.

Criteri generalidi valutazione del paziente . 

• - Tipo di cardiopatia: complessa. 
• - Tipo di intervento: fisiologico o anatomico (doppio switch); frequente impianto di pacemaker. 
• - Sequele: emodinamiche ed aritmiche possibili. 
• - Rischio di morte improvvisa: basso (per blocco atrioventricolare). 
• - Insufficienza cardiaca: possibile (disfunzione del ventricolo destro sistemico e della valvola tricuspide); residui di anomalie associate.

Bibliografia

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