TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE (INTERVENTI DI MUSTARD O SENNING) 

Definizione. È una cardiopatia cianogena in cui l’aorta origina dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro (discordanza ventricolo-arteriosa). Circa due terzi dei pazienti non hanno altre anomalie associate (trasposizione “semplice”), mentre in un terzo circa dei casi si associano difetto interventricolare e/o stenosi polmonare (forme complesse). 

Correzione chirurgica. Si è resa possibile a partire dagli anni ’60 con gli interventi di Mustard (1964) o Senning (1959). Entrambe eseguite nei primi mesi di vita consistono nell’inversione intratriale dei ritorni venosi con un ampio patch (Mustard) oppure mediante un flap atriale (Senning) cosicché le vene cave sono “tunnellizzate” sulla valvola mitrale e quindi sul ventricolo sinistro da cui origina l’arteria polmonare, mentre le vene polmonari vengono a comunicare con la valvola tricuspide e quindi con il ventricolo destro e l’aorta. Tale tipo di intervento è in sostanza una riparazione di tipo fisiologico e non di tipo anatomico e pertanto il ventricolo destro sostiene la circolazione sistemica. La mortalità chirurgica per l’intervento di Mustard e Senning si è mantenuta fra il 2 e il 5%. In presenza di difetto interventricolare questo viene chiuso ma la sua coesistenza con una stenosi polmonare richiede l’intervento secondo Rastelli (vedi oltre). Dagli anni ’90 la trasposizione semplice o con difetto interventricolare viene preferibilmente trattata in epoca neonatale con un intervento di tipo anatomico (detrasposizione delle arterie con reimpianto delle coronarie).

Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale 

• - Esame clinico completo e saturazione percutanea in ossigeno. 
• - ECG. - Rx-torace. 
• - Eco-Doppler: con particolare riguardo alle ostruzioni cavali, shunt residui, insufficienze valvolari, funzione ventricolare destra, stenosi sottopolmonare. 
• - Holter: ritmo; frequenza cardiaca; aritmie ipo-ipercinetiche. 
• - Prova da sforzo: comportamento frequenza cardiaca; risposta pressoria; aritmie; tolleranza all’esercizio e/o CF con VO2 max. 

Possono essere utili: eco transesofageo, angioscintigrafia basale e da sforzo per lo studio della funzione dei ventricoli, cateterismo cardiaco, studio elettrofisiologico. 

Criteri generali di  valutazione del paziente . 

• - Tipo di cardiopatia: complessa. 
• - Tipo di intervento: fisiologico. 
• - Sequele: frequenti, aritmiche, emodinamiche. 
• - Rischio di morte: improvvisa 2-8%. 
• - Insufficienza cardiaca: possibile, evolutiva.

Bibliografia

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