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Linee
Guida sul
follow-up
del Cardiopatico Congenito Operato
A cura
della "Società Italiana di Cardiologia Pediatrica"
Il miglioramento, a
partire dalla fine degli anni settanta, degli standard diagnostici e
terapeutici nei Centri di Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica
Italiani ha permesso a molti pazienti con una cardiopatia congenita di
superare indenni il periodo neonatale, di crescere, frequentare una
scuola, avere una occupazione, generare dei figli. Mantenendosi
costante l’incidenza delle malformazioni congenite di cuore intorno
all’otto per mille, considerato che il quoziente di natività nel
nostro paese negli ultimi trent’anni si è dimezzato, si può
prevedere che siano nati negli ultimi venti anni poco più di
novantamila bambini con un difetto congenito di cuore. Sulla base dei
dati della storia naturale e della qualità delle prestazioni mediche
e chirurgiche di cui hanno potuto usufruire, si può presumere che
siano attualmente presenti nel nostro paese circa 60 mila cardiopatici
congeniti di età inferiore ai 21 anni. Solo un esiguo numero, intorno
al 10%, è sopravvissuto dei circa 100.000 bambini nati con una
cardiopatia congenita tra il 1960 e la prima metà degli anni 70.
Questi pazienti costituiscono, per gran parte, quella che Jane
Somerville chiama la comunità medica dei “Grown Up Congenital Heart
Patients”, che, nonostante la correzione radicale della
malformazione, continuano ad avere necessità di assistenza medica e
talvolta chirurgicaCiascun paziente ha la sua storia, inevitabilmente
legata all’anatomia di base della malformazione ed agli
effetti che il tipo, l’entità e la durata degli stimoli
emodinamici e la stessa tecnica chirurgica hanno prodotto sulle
cavità atriali e ventricolari. Alterazione della massa miocardica e
disomogeneità del substrato morfologico conseguente ad un
sovraccarico, all’ipossia o al residuo di una cicatrice sono i
maggiori fattori di malattia, e clinicamente si traducono in una
ridotta capacità funzionale durante esercizio fisico ed in un
aumentato rischio di aritmie maggiori. Tuttavia è necessaria
una profonda conoscenza dei
quadri anatomo-funzionali della patologia nativa e di quelli prodotti
dalla correzione chirurgica per attribuire l’esatto
significato clinico-prognostico dei dati clinici e strumentali
rilevati durante un follow-up, che per la varietà dei quadri
clinici
e fisiopatologici spesso è specifico per ciascun gruppo di
malformazione trattata.
Attualmente la maggior parte dei cardiologi dell’adulto non è
culturalmente attrezzata per soddisfare la crescente domanda di
assistenza che proviene da questa particolare popolazione di
cardiopatici, e le divisioni di Cardiologia non prevedono spazi
specifici a loro destinati. Il 20% delle morti che avvengono nella “GUCH
COMMUNITY” è evitabile: i cardiologi, i cardiochirurghi, gli
specialisti non cardiologi, i medici generali sono considerati nell’ordine
i maggiori responsabili di questi
eventi, a causa di una errata gestione delle aritmie; del male accorto
uso degli anticoagulanti, della sottovalutazione degli esiti, della
non corretta scelta di un reintervento; a causa della scarsa
conoscenza delle tecniche chirurgiche adottate per la correzione, dei
materiali usati, del modello circolatorio ottenuto.
La formazione del personale medico che deve avere in gestione questi
pazienti non può prescindere da un periodo adeguato di
training, cui deve seguire una continua periodica frequenza,
presso Centri qualificati per la diagnostica ed il trattamento
delle Cardiopatie Congenite semplici e complesse. Essi devono
successivamente operare in strutture modulari specifiche nell’ambito
di una divisione o Dipartimento di Cardiologia, in stretto contatto
con il cardiologo pediatra e con altri operatori
medici (cardiologo, medico generale, ginecologo, chirurgo generale,
odontoiatra) e non medici (assistenti sociali, psicologo, commissari
addetti alla definizione dell’idoneità fisica per motivi
lavorativi, sportivi, previdenziali), che operano nel territorio, ai
quali necessariamente questi pazienti si rivolgono nella loro
quotidianità. È auspicabile la costituzione di Unità Regionali o
Interregionali (bacino di utenza 7-8 milioni di abitanti)
operanti nell’ambito di un Dipartimento di Cardiologia e
Cardiochirurgia, capaci di soddisfare le condizioni qualitative e
quantitative di un Centro di Alta Specializzazione. Esso deve
provvedere al completamento diagnostico, anche invasivo,
suggerire le soluzioni terapeutiche più adeguate, essere punto di
riferimento per tutti i colleghi che operano nelle strutture più
periferiche, farsi carico dei programmi di aggiornamento e fungere da
centro di raccolta dati a scopo epidemiologico, di ricerca clinica (di
molte cardiopatie non si conosce ancora la storia naturale a distanza
della correzione chirurgica proposta), e di supporto alla
programmazione sanitaria. I seguenti
punti costituiscono i presupposti generali all’approccio del
cardiopatico congenito operato:
- la correzione di una cardiopatia
non rende normali;
- “atresia, singolo, doppia
uscita, doppia entrata, trasposizione dei grandi vasi,
trasposizione corretta, condotto valvolato, cianosi, Eisenmenger”,
sono termini diagnostici che richiedono particolare attenzione da
parte di un esperto;
- importanza della diversa
risposta di questi pazienti a: farmaci, anestesia,
chirurgia, gravidanza, attività fisica;
- l’abbandono istituzionale
determina la limitazione dei risultati terapeutici,
nonostante l’avanguardia delle tecniche chirurgiche, e
conseguente spreco di risorse;
- il nostro intervento deve
contribuire a realizzare un loro progetto di vita e non essere
solo funzionale ai nostri intendimenti.
Scopo di queste “guidelines” è
di fornire uno strumento di lavoro ai colleghi cardiologi che sempre
più frequentemente
nella pratica clinica verranno a contatto con questi pazienti con i
quali dovranno
mantenere un rapporto costante, quasi familiare, dovendoli
accompagnare nelle varie fasi evolutive, assisterli in eventi
biologici come il menarca, la gravidanza, l’invecchiamento,
suggerire il tipo di attività fisica o lavorativa compatibile
con le specifiche condizioni, contribuire a definire correttamente
l’entità ed il significato di un’eventuale invalidità residua.
NOTA:Questo articolo e la
parte introduttiva delle "Linee guida sul follow-up dell'adulto
cardiopatico operato." è stato realizzata dalla seguente
task-force medica Luciano Daliento (coordinatore) Angelo Casari,
Salvatore Giannico, Maurizio Marasini, Fernando
Maria Picchio, Patrizia Presbitero, Velio
Sperandeo, Gabriele Vignati
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